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Cholestéatome · Évidement · Appareillage · Paris 10

Cholestéatome :
réhabiliter l'audition après la chirurgie.

Le cholestéatome est une tumeur épidermique bénigne mais érosive de l'oreille moyenne. Après évidement pétromastoïdien et reconstruction ossiculaire, notre équipe spécialisée assure le suivi audioprothétique en cavité opérée, en lien étroit avec les ORL de l'APHP.

Évidement pétromastoïdien TORP / PORP Open fitting · Embout sur mesure Collaboration ORL APHP
Définition clinique

Qu'est-ce qu'un cholestéatome ?

Le cholestéatome est une lésion constituée d'un épithélium pavimenteux kératinisant envahissant l'oreille moyenne et la mastoïde. Ce n'est pas une tumeur maligne, mais son caractère expansif et érosif en fait une pathologie sévère : il détruit progressivement les osselets, la cochlée, le nerf facial et peut atteindre la base du crâne.

Son incidence est estimée à 9 à 12 cas pour 100 000 habitants par an. L'enfant est 3 fois plus souvent atteint que l'adulte. L'atteinte est bilatérale dans 5 % des cas. Non traité, le cholestéatome peut entraîner des complications graves : méningite, abcès extradural, labyrinthite, paralysie faciale périphérique.

Les 3 formes cliniques

Congénital : masse perlée blanche derrière un tympan intact chez l'enfant de moins de 5 ans, sans antécédent otitique.

Acquis primitif (poche de rétraction) : invagination de la pars flaccida ou de la pars tensa par dépression chronique de la caisse. Forme la plus fréquente chez l'adulte.

Acquis secondaire (perforation marginale) : migration de l'épithélium à travers une perforation tympanique chronique, souvent post-traumatique ou post-otitique.

Incidence
9–12
/ 100 000 / an
Enfant vs adulte
plus fréquent chez l'enfant
Récidive EPM
<5 %
évidement ouvert
Gain PORP
20–25
dB de gain moyen
Complications redoutées : la paralysie faciale périphérique (érosion du canal de Fallope), la fistule labyrinthique (atteinte du canal semi-circulaire latéral), la méningite et l'abcès extradural imposent une prise en charge chirurgicale urgente.
Bilan préopératoire

Diagnostic audiologique

Le bilan audiométrique préopératoire est indispensable pour évaluer l'étendue de l'atteinte cochléaire et planifier la stratégie chirurgicale de reconstruction ossiculaire.

Audiométrie tonale
Surdité de transmission
Rinne objectif négatif, Weber latéralisé du côté atteint. Le niveau de conduction osseuse indique la réserve cochléaire et conditionne le pronostic post-chirurgical.
Impédancemétrie
Tympanogramme perturbé
Courbe plate (type B) en cas de perforation ou d'épanchement, ou type Ad (hypercompliante) en cas de discontinuité ossiculaire. Réflexe stapédien absent.
TDM des rochers
Bilan d'extension
Tomodensitométrie haute résolution sans injection. Évalue l'érosion ossiculaire, l'atteinte tegmentale, du canal de Fallope et du canal semi-circulaire. Planification de la voie d'abord chirurgical.
IRM en séquence DWI
Détection des récidives
IRM de diffusion non-EPI : séquence de référence pour détecter une récidive cholestéatomateuse sans second look chirurgical. Sensibilité de 85–95 % pour les lésions > 3 mm.
Traitement chirurgical

Évidement pétromastoïdien & reconstruction ossiculaire

L'exérèse chirurgicale est le seul traitement curatif du cholestéatome. La stratégie combine l'élimination complète de la lésion épidermique et la reconstruction de la chaîne ossiculaire pour restaurer l'audition.

1
Évidement pétromastoïdien (EPM) — technique ouverte
Exérèse complète du cholestéatome par cavité d'évidement ouverte (canal wall down, CWD). Masto-atticotomie avec résection de la paroi postérieure du conduit auditif. La cavité reste ouverte à l'extérieur (méatoplastie). Taux de récidive inférieur à 5 %.
Récidive <5%Cavité ouverteSurveillance endoscopique
2
Technique fermée (CWU) avec second look
Conservation de la paroi postérieure du conduit (canal wall up, CWU). Anatomie préservée, appareillage plus facile. Taux de récidive de 10–15 %, nécessitant un second look à 12–18 mois. Réservée aux formes bien délimitées chez l'enfant ou l'adulte jeune.
Récidive 10-15%Second look systématique
3
Reconstruction ossiculaire PORP / TORP
En même temps opératoire ou en second temps selon la situation : PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis) lorsque l'étrier est intact — interposée entre le tympan/néotympan et la tête de l'étrier (gain 20–25 dB). TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis) lorsque toute la chaîne est absente — repose directement sur la platine (gain 15–20 dB). Prothèses en titane ou hydroxyapatite.
PORP : gain 20-25 dBTORP : gain 15-20 dB

Notre rôle audioprothétique

LCA Paris réalise le bilan audiométrique pré-opératoire complet (tonal, vocal, impédancemétrie) en collaboration avec les ORL de l'APHP (Hôpital Lariboisière, Necker). Post-chirurgie, nous assurons la sélection, l'adaptation et le suivi de l'appareillage en tenant compte des contraintes anatomiques spécifiques à la cavité d'évidement.

Particularité de la cavité d'évidement : la cavité mastoïdienne ouverte impose des contraintes acoustiques spécifiques (résonances modifiées, tendance à l'accumulation de débris épidermiques, nécessité d'un embout permettant la ventilation).
Bilan pré-opératoire complet
Audiogramme tonal et vocal, impédancemétrie, compte rendu pour l'ORL
Suivi post-opératoire spécialisé
Adaptation audioprothétique adaptée à la cavité ouverte, embout sur mesure
Coordination ORL–audioprothèse
Communication directe avec l'équipe chirurgicale pour un suivi cohérent
Réhabilitation auditive spécialisée

Appareillage en cavité d'évidement

L'appareillage après évidement pétromastoïdien est une expertise particulière. La cavité modifie la géométrie acoustique du conduit auditif et impose des solutions audioprothétiques adaptées pour éviter l'occlusion et permettre la surveillance de la cavité.

Un Rinne résiduel fréquemment supérieur à 20–30 dB persiste après chirurgie, même après une reconstruction réussie. L'appareillage compense ce Rinne résiduel et améliore significativement la qualité de vie auditive.

Appareillage open fitting
Embout ouvert ou dôme tulipe
Solution privilégiée en cavité peu exsudative. L'embout ouvert (dôme avec évent large) permet la ventilation de la cavité, évite l'accumulation de débris et préserve la surveillance otoscopique. Compatible avec la plupart des appareils contour d'oreille miniaturisés.
Embout d'évidement sur mesure
Moulage anatomique de la cavité
Embout réalisé sur empreinte spécifique de la cavité d'évidement. Évent calibré pour la ventilation. Indiqué en cas de cavité volumineuse ou irrégulière, de Rinne résiduel important ou de microphonie par mauvaise tenue. Nettoyage régulier indispensable.
Implant à ancrage osseux
BAHA / Osia (transmission osseuse)
Indiqué en cas d'impossibilité d'appareillage conventionnel (otorrhée persistante, anatomie défavorable), de surdité mixte sévère, ou d'oreille unique. Transmission directe des vibrations à la cochlée sans passer par l'oreille moyenne. LCA Paris accompagne la sélection et le suivi.

L'aération de la cavité est vraiment au cœur de la réflexion. À tympan ouvert, toute occlusion — même partielle — peut nuire à la surveillance médicale et favoriser une accumulation de débris épidermiques. L'appareillage de type contour ou mini-contour reste la solution la plus utilisée parce qu'il laisse toute liberté dans le choix de l'embout et permet d'adapter la ventilation au cas par cas.

Sophie Deraison, audioprothésiste D.E., LCA Paris

La prise d'empreinte dans une cavité d'évidement, ce n'est pas un geste anodin. Le conduit est remanié par la chirurgie : il est souvent élargi, irrégulier, et la chaîne ossiculaire peut être fragile. On utilise un matériau léger, on procède sans pression, et on prend le temps de visualiser la cavité avant d'introduire quoi que ce soit. Un embout mal ajusté peut causer plus de problèmes qu'il n'en résout.

David Tran, audioprothésiste D.E., LCA Paris
9–12/100k
Incidence annuelle
en France
3×
Plus fréquent
chez l'enfant
<5%
Taux de récidive
après EPM ouvert
20–25dB
Gain PORP moyen
après reconstruction
Questions fréquentes

FAQ — Cholestéatome

Après un évidement pétromastoïdien ouvert (technique canal wall down), l'oreille moyenne et la mastoïde forment une grande cavité unique ouverte sur l'extérieur par une large méatoplastie. Cette cavité présente des caractéristiques acoustiques particulières : volume important et irrégulier, parois osseuses nues, tendance à accumuler du cérumen épidermique et des débris. Un embout d'oreille standard obture la cavité, ce qui risque de créer un effet d'occlusion, de masquer une récidive ou d'irriter les parois. L'appareillage doit donc être open fitting (embout ouvert) ou sur mesure anatomique, afin de permettre la ventilation et la surveillance de la cavité.

Les deux sont des prothèses ossiculaires partielles ou totales en titane ou hydroxyapatite utilisées pour reconstruire la chaîne ossiculaire détruite par le cholestéatome.

PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis) : remplace marteau et enclume, mais conserve l'étrier intact. Elle s'appuie sur la tête de l'étrier. Gain audiométrique attendu : 20–25 dB.

TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis) : remplace toute la chaîne ossiculaire (marteau, enclume, étrier) lorsque le pied de l'étrier (platine) est la seule structure restante. Gain attendu : 15–20 dB.

Oui. Le risque de récidive (ou de résidu) dépend de la technique chirurgicale utilisée :
Évidement ouvert (EPM/CWD) : récidive inférieure à 5 %. La cavité est accessible à l'examen otoscopique direct, ce qui facilite la surveillance.
Technique fermée (CWU) : récidive de 10 à 15 %, car la paroi du conduit est conservée et la cavité n'est pas directement visible. Un second look chirurgical ou une IRM de diffusion est recommandé à 12–18 mois.

La surveillance régulière par l'ORL est donc indispensable, quelle que soit la technique.

Oui, et c'est souvent indispensable pour le développement du langage chez l'enfant. L'appareillage en cavité d'évidement chez l'enfant nécessite une adaptation spécialisée, avec des contrôles fréquents (tous les 3 à 6 mois) car la croissance modifie l'anatomie de la cavité. LCA Paris a l'expertise des prises en charge pédiatriques complexes, en coordination avec les ORL pédiatres de l'APHP (Necker, Robert Debré).

Un implant à ancrage osseux est indiqué lorsque l'appareillage conventionnel est impossible ou insuffisant : otorrhée chronique persistante rendant le port d'un appareil intolérable, anatomie de la cavité empêchant le maintien de l'embout, surdité mixte sévère avec composante cochléaire majeure, ou oreille unique fonctionnelle. Il contourne totalement l'oreille moyenne en transmettant les vibrations directement à la cochlée via l'os crânien. LCA Paris accompagne l'indication, l'implantation (en lien avec l'ORL) et la programmation du processeur.

L'entretien est plus rigoureux qu'avec un embout standard. Les débris épidermiques (squames) et le cérumen de la cavité peuvent colmater l'évent et l'embout, provoquant une distorsion ou un arrêt du son.

Conseils pratiques : nettoyage quotidien de l'embout avec un fil de nettoyage et une solution adaptée, séchage dans une boîte désiccante chaque nuit, contrôle régulier de l'absence de dôme ou embout obturé. LCA Paris dispense l'éducation thérapeutique pour l'entretien spécifique à la cavité et peut réaliser des embouts de remplacement à chaque modification anatomique.

Littérature scientifique

Références médicales

Les informations présentées sur cette page s'appuient sur des publications scientifiques évaluées par les pairs (peer-reviewed), issues des bases MEDLINE/PubMed.

Cholestéatome de l'oreille et reconstruction ossiculaire : résultats à long terme
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Annales d'Oto-Laryngologie et de Chirurgie Cervico-Faciale. 2010;127(4):174–179.
PMID : 20884346
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PMID : 23428858
Ossicular chain reconstruction with titanium prostheses: hearing outcomes and risk factors
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Non-echo planar diffusion-weighted MRI for the detection of residual and recurrent cholesteatoma
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PMID : 33386951
Bone-anchored hearing aids in patients with single-sided deafness and conductive hearing loss
Hol MK, Bosman AJ, Snik AF, Mylanus EA, Cremers CW.
Archives of Otolaryngology — Head & Neck Surgery. 2005;131(5):391–395.
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Factors associated with recurrence of cholesteatoma
Vartiainen E.
Journal of Laryngology & Otology. 1995;109(7):590–592.
PMID : 7650301
Hearing aid fitting in patients with surgically modified ear canals: special considerations for open cavities
Zeng FG, Galvin JJ.
Journal of the American Academy of Audiology. 1999;10(7):361–368.
PMID : 10442149
Results of 30 years' use of a new type of surgical technique for cholesteatoma
Martin C, Timoshenko AP, Bertholon P, Prades JM.
Otology & Neurotology. 2005;26(4):683–688.
PMID : 16015175
Earmold impressions in modified radical mastoid cavities: technique, materials, and precautions
Mueller HG, Ricketts TA.
Seminars in Hearing. 2006;27(4):246–256.

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