Otospongiose :
récupérer l'audition par la chirurgie.
L'otospongiose est une pathologie osseuse héréditaire de l'oreille entraînant une fixation progressive de l'étrier. Notre équipe, en partenariat étroit avec les ORL hospitaliers de l'APHP, assure le suivi audioprothétique avant et après chirurgie.
Qu'est-ce que l'otospongiose ?
L'otospongiose (ou otosclérose) est une ostéodystrophie primitive de la capsule otique, d'origine génétique (autosomique dominante à pénétrance incomplète de 25–40 %). Elle se traduit par une ankylose progressive de l'étrier contre la fenêtre ovale, bloquant la transmission des vibrations sonores vers l'oreille interne.
Sa prévalence est estimée entre 0,1 % et 2 % de la population générale caucasienne. L'atteinte est bilatérale dans 70 % des cas, souvent asymétrique. Le sex-ratio est de 2 femmes pour 1 homme, et les premiers symptômes apparaissent typiquement entre 15 et 35 ans. La grossesse peut précipiter ou aggraver l'évolution.
Mécanisme de la surdité
L'os spongieux remodelé (spongiose) remplace progressivement l'os dense de la capsule otique, en particulier au niveau de la fissule ante fenestram. L'étrier se fixe à la platine, augmentant son impédance mécanique et bloquant la conduction osseuse vers les liquides labyrinthiques.
Bilan audiologique de l'otospongiose
Le diagnostic est clinique et audiométrique. L'otospongiose présente une sémiologie audiologique caractéristique qui oriente vers la chirurgie ou l'appareillage.
Platinectomie & platinotomie avec piston
La chirurgie stapédienne est le traitement de référence de l'otospongiose. Elle permet dans 95 % des cas une fermeture complète du Rinne (seuil osseux–aérien < 10 dB). Elle est réalisée par les ORL hospitaliers spécialisés avec lesquels notre équipe travaille étroitement.
Indications et contre-indications
Indications : Rinne objectif ≥ 20 dB, conduction osseuse ≥ 30 dB (viabilité cochléaire), tympan intact, oreille sèche. Bilatérale : traiter l'oreille la plus déficitaire en premier.
Contre-indications : Forme cochléaire pure (pas de blocage stapédien), oreille unique fonctionnelle (risque de cophose), surdité totale, processus infectieux actif.
Appareillage audioprothétique
L'appareillage est une alternative efficace à la chirurgie (refus, contre-indication médicale, oreille unique) et un complément post-opératoire lorsqu'un Rinne résiduel persiste ou que la forme est mixte sévère.
Vingt ans après une stapédectomie réussie, environ 30 % des patients recourent à un appareil auditif, soit par progression de la composante cochléaire, soit par vieillissement auditif associé. L'appareillage binaural est recommandé en cas d'atteinte bilatérale.
Dans ces cas d'appareillage, la surdité de transmission ne s'accompagne généralement pas de distorsion. L'oreille interne est intacte, les cellules ciliées fonctionnent. La compensation est donc davantage orientée vers l'amplification que vers la compression — ce qui simplifie certains aspects du réglage, mais exige une vraie précision sur le gain pour ne pas dégrader une intelligibilité souvent préservée.
Ce qu'on oublie trop souvent, c'est que le réflexe stapédien est un système de protection naturel de l'oreille interne face aux sons intenses. Avec une prothèse ossiculaire en place, ce réflexe est définitivement aboli. Cela change tout dans notre approche du réglage : il faut être rigoureux sur le niveau de sortie maximal et la compression de sortie pour ne pas exposer une cochlée potentiellement fragilisée à des niveaux dangereux.
après stapédectomie
à terme
peropératoire
à 20 ans post-op
FAQ — Otospongiose
Oui. L'otospongiose suit une transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète (environ 25–40 %). Cela signifie qu'un patient porteur du gène muté n'exprimera pas nécessairement la maladie. Les mutations impliquées concernent notamment le gène TGFB1 et les gènes du collagène. Si l'un des parents est atteint, le risque de transmission à l'enfant est de 25–40 %.
Oui, mais les deux oreilles ne sont pas opérées simultanément. On commence par l'oreille la plus déficitaire, puis après un délai de 6 à 12 mois, la deuxième oreille peut être traitée si le résultat de la première chirurgie est satisfaisant. L'oreille ayant eu le premier bon résultat doit être protégée.
La platinectomie consiste à retirer totalement ou partiellement la platine de l'étrier, puis à placer un greffon (veine, graisse) pour sceller la fenêtre ovale avant d'y insérer un piston. La platinotomie (ou stapédotomie) consiste à perforer la platine sans l'enlever (au laser CO₂ ou à la fraise diamantée), puis à y introduire directement le piston. La platinotomie est aujourd'hui la technique de référence car elle est moins traumatique pour l'oreille interne et donne des résultats équivalents.
Oui. Les principales contre-indications sont : la forme cochléaire pure (surdité de perception sans blocage stapédien), l'oreille unique fonctionnelle (risque de cophose sur l'unique oreille entendante), les surdités très sévères avec mauvais potentiel cochléaire, et tout processus infectieux actif de l'oreille. Dans ces cas, l'appareillage — voire un implant à ancrage osseux — est préféré.
Après une chirurgie réussie, la grande majorité des patients n'ont pas besoin d'appareil auditif immédiatement. Cependant, 30 % des patients sont appareillés à 20 ans post-opératoires en raison de la progression naturelle de la composante cochléaire ou du vieillissement auditif. LCA Paris assure ce suivi à long terme et adapte l'appareillage à l'évolution du profil audiométrique.
Oui, c'est un fait bien établi. Les modifications hormonales de la grossesse (hausse des œstrogènes) peuvent activer les foyers d'otospongiose et accélérer la progression de la surdité. Un traitement par fluorure de sodium (stabilisant osseux) peut être envisagé entre les grossesses pour ralentir l'évolution, en dehors de la période périconceptionnelle.
Références médicales
Les informations présentées sur cette page s'appuient sur des publications scientifiques évaluées par les pairs (peer-reviewed), issues des bases MEDLINE/PubMed.
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